I nevi giganti congeniti o nevi melanocitici congeniti, per definizione sono presenti fin dalla nascita e si presentano come una macchia scura a volte ricoperta da peluria.
I nevi giganti devono giungere all’attenzione del chirurgo plastico il prima possibile; in alcuni casi può essere infatti indicata una asportazione già nei primi giorni di vita quando il nevo è ancora localizzato negli strati superficiali della cute. Le possibilità di rimozione di queste estese lesioni pigmentate sono diverse: si va dall’asportazione ed innesti sottili prelevati da aree sane, all’asportazione e riparazione con lembi di cute sana precedentemente espansi con espansori cutanei.